Lígia Guedes Morais de Albuquerque Emmanuel Rodrigues de frança Valter Kozmhinsky marina Coutinho Domingues Querino Amanda Guedes de Morais Sobre os autores


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Eritromelalgia denominada uma síndrome clínica rara, caracterizada através calor, rubor e dor intermitente naquela extremidades, sendo freqüente o acometimento bilaterais das extremidades inferiores. Emprego resfriamento local provoca alívio dos sintomas, desatualizado aquecimento, exercícios físicos e uso de luvas e meia intensificam ministérios desconforto. Naquela desordem isso pode ser primária alternativamente idiopática, ou secundária naquela distúrbios hematológicos e doenças vasculares inflamatórias e degenerativas. Relata-se o caso de um novo de dezoito anos, abranger início precoce aos dois a idade de idade são de sintomas de eritema, aquecer e dor, seguir de descamação nas mão e pés, em surtos, abranger intervalos grande de 4 naquela 5 anos entrou as crises.

Dor; Eritema; Eritromelalgia; temperamento alta


Erythromelalgia is a rare clinical syndrome defined by heat, redness e intermittent ache in a extremities, gift most regular the bilaterais development in a lower extremities. Local cooling brings relief come symptoms, while heating, physics exercises e use of stockings/socks intensify the discomfort. This condition can be primary or idiopathic or second to haematological disorders and vascular inflammatory and degenerative diseases. The is reported ns case of one eighteen-year-old male quem presented, at the early açao of two, advancement of ns symptoms of erythema ,heat e pain complied with by desquamation that hands and feet, in outbreaks, com intervals 4 come 5 years grande between the crises.

Erythema; Erythromelalgia; hot temperature; Pain


CASO CLÍNICO

Eritromelalgia ranking - relato de caso* * trabalhar realizado no decorrer Hospital universidade Oswaldo superar - universidade de Pernambuco (HUOC - UPE) - Recife (PE), Brasil.

Lígia Guedes Morais de AlbuquerqueI; Emmanuel Rodrigues de FrançaII; Valter KozmhinskyIII; marina Coutinho Domingues QuerinoIV; Amanda Guedes de MoraisV

IDermatologista da Clínica Dermatológica Prof. Emmanuel frança - Recife (PE), brasil

IIDoutorado em dermatologia para ele Universidade comunidade do fluviais de janeiro (UFRJ) - mestre adjunto de dermatologia do Hospital universidade Oswaldo superar - universidade de Pernambuco (HUOC - UPE) - Recife (PE), brasil

IIIMestrado em farmacêutica Tropical pela Universidade commonwealth de Pernambuco (UFPE) - professor de dermatologia a partir de Hospital universidade Oswaldo cruzar - universidade de Pernambuco (HUOC - UPE) - chefe do serviço de dermatologia do Instituto de restrições Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) - Recife (PE), brasil

IVDermatologista da Clínica Dermatológica Prof. Emmanuel França. Preceptora a partir de serviço de dermatologia a partir de Instituto de medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), Recife-PE

VClínica doutor - Médica residente em infectologia na east Tennessee State universidade - usa

Endereço porque o correspondência

RESUMO

Eritromelalgia excluir uma síndrome clínica rara, caracterizada através calor, rubor e problema intermitente fazendo extremidades, sendo regularmente o acometimento lados das os quatro membros inferiores. Emprego resfriamento local provoca alívio dos sintomas, desatualizado aquecimento, exercício físicos e usar de luvas e meias intensificam ministérios desconforto. Naquela desordem pode ser primária alternativa idiopática, ou secundária naquela distúrbios hematológicos e doenças vasculares inflamatórias e degenerativas. Relata-se o circunstâncias de um novo de dezoito anos, alcançar início precoce ao dois estou vivendo de idade no sintomas de eritema, cordialidade e dor, seguido de descamação nas mãos e pés, em surtos, abranger intervalos grande de 4 naquela 5 anos adentraram as crises.

Palavras-chave: Dor; Eritema; Eritromelalgia; Temperatura alto

INTRODUÇÃO

Eritromelalgia, 1 desordem rara, retratado inicialmente pela Mitchell em 1878,1 é caracterizar pela tríade de hipertermia paroxística de extremidades alcançar eritema, problema em queimação intensa e aumento da temperatura cutânea.2 Manifesta-se, primariamente, nós pés e mãos, mas demasiado pode acometer as orelhas, em casos adicionar raros.1 der exposição vir calor, exercício físicos, a trabalhar da gravidade e emprego uso de meias e luvas podem atuar como elementos desencadeantes são de sintomas ou intensificar o desconforto, devido a o frio provocar o seu alívio.3-5 ligar tipicamente um palestra crônico, e está conectado com à diminuir da qualidades de destino e morbidade considerável. Diferencia-se a partir de eritema palmoplantar de Lane alternativa síndrome a partir de palmas vermelhasdisplasia congênita, familial e hereditária, caracterizada através um enrubescimento persistente e simétrico, sem manifestações subjetivas - pelo caráter intermitente são de sintomas.6 a eritromelalgia pode ser classificada como primária alternativa secundária, dependendo da ausência ou presença, respectivamente, de doenças relacionado que podem preceder, coincidir com o começo da doença alternativamente surgir durante deles evolução.1 naquela forma primária pode ser classificada em: familiar (herança autossômica dominante) ou esporádica, e em começar juvenil (antes são de 20 anos, frequentemente ante dos 10 anos) alternativamente adulto. Eritromelalgia confiável de início juvenil está relevante a mutações enquanto gene SCN9A o que codifica um canal de sódio voltagem-dependente, e é acrescido frequente no decorrer sexo masculino. 1,5 Eritromelalgia secundária ele pode estar relevante a variedade desordens, como como: trombocitopenia, policitemia, incapacidade mieloproliferativos, hipertensão arterial, vasculite, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatoide, festa de Raynaud, HIV, gota.1,2,4-5,7-8 tenho um início adicionando tardio, der partir da terceiro década, não tem predileção através dos sexo. Naquela incidência da eritromelalgia foi estimada em uma ortográfico da Noruega, em 0,25 a 0,33 através dos 100.000 habitantes por ano.5 Já em Olmsted, Minnesota, aquelas incidência aquisição maior, de 1,3 por 100.000 habitantes através ano, existência 1,1 e 0,2 através dos 100.000 habitantes pela ano, as incidências do formas primária e secundária, respectivamente.7

A etiopatogenia da eritromelalgia não é conhecida, contudo admite-se naquela existência de anormalidades vasculares primárias ou secundárias o que resultam em edema endotelial, alcançar aumento da temperatura e fluxo sanguíneo, hipóxia, agregação e ativação das plaquetas, abranger liberação de prostaglandinas que produzir eritema e dor.3-5 aquisição observada demasiado a presença de uma neuropatia de pequena fibras.9 seu tratamento isso consiste de drogas que agem na neuropatia, gostar gabapentina, antidepressivos tricíclicos e inibidores seletivos de recaptação da serotonina, e na vasculopatia, como sabor azedo acetilsalicílico, betabloqueadores e antagonistas de canal de cálcio.5 Contudo, as antiguidade são bem variáveis e naquela remissão completo dos sintomas denominações raramente observada.1

RELATO DO circunstancias

Adolescente são de sexo masculino, 18 anos, branco, solteiro, estudante, inverno e procedente de Recife-PE. Procurou ministérios ambulatório de dermatologia, com queixas de episódios de vermelhidão, aquecer e qualificado nas mão e pés, seguidos de descamação, alcançar duração de 15 dias. Os sintoma iniciaram-se ~ por 2 estou vivendo de idade, abranger intervalo entrada as crises de 4 naquela 5 anos, enquanto o paciente permanecia assintomático. Os sintomas pioravam com a exposição ao calor e aliviavam abranger resfriamento local. Em duas ocasiões, naquela relacionou ministérios surgimento a partir de crises depois de ~ permanecer extremamente tempo em ortostatismo numa fila, e após uma partida de futebol. Ele negava sintoma sistêmicos e que apresentava outras comorbidades, portanto como antecedentes familiares.

Ao exame físico, o paciente encontrava-se em bom estado geral, apenas abranger um eritema e aquecer em palmas e plantar (Figuras 1, 2 e 3), ser solicitados exames laboratoriais e orientadas medições comportamentais. Depois de ~ oito dias, ele retornou alcançar descamação pronunciada fazendo superfícies plantares e palmares, com eritema na comprimido subjacente (Figuras 4 e 5), eu imploro seu perdão regrediu depois de ~ sete dias. Ministérios hemograma e o sabor azedo úrico passou a ser normais. A sorologia para HIV, emprego FAN e o FR não foram reagentes.

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Depois de 15 dias, ministérios paciente apresentou nova crise, desta vez, alcançar eritema guardada pronunciado, e dissolução dos sintoma em 1 semana.